外阴神经鞘瘤
概述:外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。
流行病学
流行病学:外阴神经鞘瘤非常少见,多发生于40~50岁的妇女。
病因
病因:目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。
发病机制
发病机制:外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤,多呈圆形,直径为4cm大小,少数可达10cm,肿瘤可有完整的包膜切面实性,白色韧带,常见淡黄色斑区,可伴少数囊腔,含淡黄色液体,也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富,有完整的包膜。
镜下见包膜内有许多小血管,部分肿瘤细胞排列紊乱,结缔组织呈细网状,并可见组织变性而形成的小囊肿,囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长,梭形成栅栏状排列,同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。
临床表现
临床表现:外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部,通常表现为圆形的皮下结节,为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块,一般无自觉症状,有时伴有疼痛和压痛。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
诊断
诊断:根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查,可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。
鉴别诊断
鉴别诊断:主要与平滑肌瘤鉴别,前者指神经鞘瘤常有波浪核状,胞质淡染色,如细丝状,后者核钝圆,胞质红染,免疫组化染色,前者S-100和NSE阳性,后者SMA阳性。
治疗
治疗:一般采用手术切除,切除组织送病理检查。
预后
预后:很少复发。
预防
预防:早发现、早诊断、早手术治疗,做好随访工作。